A CBP tem seu diagnóstico puramente clínico.

A principal manifestação clínica é a dor abdominal em quadrante inferior esquerdo.

O único exame de imagem a ser solicitado é a ultrassonografia.

Dentre os diagnósticos diferenciais, estão a colestase medicamentosa e a sarcoidose.

Uma das manifestações laboratoriais é a redução de enzimas colestáticas.