Comprometimento ocorre no cérebro e em vias cerebelares, caracterizado por incoordenação estática, com hipotonia, tremores de ação, dismetria, fala disártrica e alteração do equilíbrio.

Mais frequente, de forma clínica grave e no que concerne à deglutição com comprometimento da inervação que controla os movimentos da boca, da língua e da faringe podendo causar dificuldade na alimentação/hidratação.

Representa quase 70% dos casos, com presença maior de hipertonicidade e apresenta disfagia orofaríngea de grau severo e refluxo gastroesofágico em diversos graus, com dificuldade dos movimentos da língua.

A principal característica é a presença de movimentos e posturas alteradas, com dificuldade em manter-se em posição vertical e podem estar associados à presença de sialorreia, surdez, disartria e disfagia orofaríngea nos casos de quadriplegia.

Quadros de hipotonia generalizada e nos casos mais graves são descritos a disfagia orofaríngea e o refluxo gastroesofágico em diversos graus e podem estar associados à surdez.