Corresponde à principal causa de leucocoria na infância.

É a neoplasia primária intraocular mais comum em adultos, mais frequente em pacientes de raça branca e com idade acima de 50 anos.

Na ressonância magnética, mais comumente exibe forte hipossinal em T1 e T2 (em virtude de deposição de produtos de degradação de hemossiderina por sangramentos prévios), além de hipersinal em T2.

Na ressonância magnética, mais comumente exibe hipersinal em T1, pré-contraste e hipossinal em T2, tipicamente sem realce significativo pelo meio de contraste paramagnético.

Nevus de coroide, hemangioma de coroide e coloboma são importantes diagnósticos diferenciais dessa patologia.