A linfadenectomia regional não pode ser omitida, já que na maioria ocorre disseminação para linfonodos satélites.

A maioria tem o estômago como principal localização (70- 75%), esôfago, reto e cólon são mais raros. O imatinibe (inibidor de tirosina quinase) é uma droga utilizada na adjuvância por até 3 anos.

Os sintomas mais comum são sangramento do TGI (hematêmese, melena), icterícia, massa e dor abdominal.

Na imuno-histoquímica o marcador CD117 (c-KIT), CD44 e proteína C100, encontram-se presentes e são provenientes das células intersticiais de Cajal.