Doença progressiva e degenerativa do neurônio motor que envolve o neurônio motor inferior (corno anterior da medula e seus homólogos no tronco encefálico, que inervam a musculatura bulbar) e os neurônios motores superiores ou cortico espinais. Caracteriza-se por início insidioso geralmente distal, seguido de atrofia progressiva dos músculos. O comprometimento precoce dos músculos respiratórios pode levar à morte. Estas características são compatíveis com