Classicamente se apresenta inicialmente com fraqueza e atrofia nas mãos, com espasticidades e hiperreflexia de membros inferiores.

É uma doença caracterizada por perda muscular progressiva, fraqueza e fasciculações.

Há envolvimento dos músculos voluntários, poupando a musculatura voluntária dos olhos e esfíncter urinário.

A deterioração cognitiva é comum e acomete cerca de 20% dos pacientes.

A média de sobrevida é de 3-4 anos e a maioria vem a falecer após 5 anos de instalação da doença.