É um defeito da parede abdominal, geralmente a direita da linha média

Ocorre devido a um acidente vascular intra-útero que determina falta da formação do folheto lateral direito da parede abdominal

É freqüente a associação com anomalias congênitas cardiovasculares

Usualmente apenas o intestino delgado hernia

A sobrevida é de cerca de 25% dos nascidos vivos.