O agente causador da EEB, denominado de PIP (do inglês, proteinaceous infectious particle), é uma proteína encontrada no tecido nervoso de animais infectados.

A transmissão do agente dá-se através de sêmen, óvulos e leite, gelatina e colágeno de couros e peles, assim como a transmissão horizontal (de um animal a outro).

A transmissão não se dá por ingestão de alimentos contendo farinhas de carne e ossos provenientes de carcaças infectadas pelo agente patológico.

A doença caracteriza-se clinicamente por nervosismo, reação exagerada a estímulos externos e dificuldade de locomoção.