Um menino com oito anos de idade foi encaminhado ao odontopediatra, pelo pediatra, devido ao atraso na exfoliação de vários dentes decíduos e na erupção dos molares permanentes. Durante o exame clínico e radiográfico, foi relatado que vários familiares da criança tinham história de ausência de dentes, presença de dentes conoides e cabelos finos e escassos. O exame intrabucal revelou a presença de incisivos superiores conoides, uma alta atividade de cárie e ausência de primeiros molares permanentes. O exame radiográfico mostrou a ausência de todos os molares e pré-molares permanentes superiores e inferiores, assim como de caninos e incisivos inferiores conoides. Nesse caso, o diagnóstico do paciente é