Acometem 0,1% a 1% da população e são provocadas por distúrbios envolvendo os canais de Müller ou ductos paramesonéfricos.

A falência completa do desenvolvimento mülleriano, denominada síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, traduz falência completa da organogênese dos ductos de Müller, acarretando ausência das trompas de Falópio, útero, cérvix e três quartos proximais da vagina.

No útero didelfo, temos a formação de dois úteros e colo único. A vagina é septada em 75% dos casos.

O útero bicorno pode ser unicervical ou unicoli ou bicervical ou bicoli, com um colo para cada cavidade endometrial.