Definida como Síndromes Clínicas caracterizadas laboratorialmente por anemia hemolítica não-imune, presença de hemáceas fragmentadas no esfregaço de sangue periférico e trombocitopenia.

Podem ser divididas em duas entidades principais – Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e Síndrome Hemolítica – Urêmica (SHU).

Na SHU típica há associação de bactérias produtoras da toxina Shiga.

A PTT adquirida revela deficiência na atividade da metaloprotease ADAMTS13 resultando em hipoagregacao plaquetária mediada pelo fator de von Willebrand.