alterações de marcha/equilíbrio e flutuações na cognição com variações na atenção e alerta, com relatos de alucinações e delírios bem estruturados e sensibilidade excessiva aos neurolépticos.

deterioração de memória e de outras funções cognitivas, comprometimento progressivo das atividades e vida diária e uma multiplicidade de alterações comportamentais e psicológicas.

evolução em escada, com declínio cognitivo e funcional seguido por estabilização, com novo ciclo de declínio e estabilização, progressivamente.

início antes dos 50 anos de idade com perda de crítica pessoal e social, hiperoralidade, comportamentos estereotipados e comportamento perseverativo.

progressão rápida em média de 2-3 anos, com alterações no EEG apresentando atividade periódica de ondas agudas.