Progride gradualmente, por vezes com platôs de curta duração, indo da demência grave à morte.

A duração média da sobrevida após o diagnóstico situa-se por volta de 10 anos, refletindo mais o curso da doença do que a idade avançada da maioria dos indivíduos.

Indivíduos no estágio avançado acabam mudos e confinados ao leito.

A morte costuma ser conseqüência de aspiração nos que sobrevivem ao longo do curso completo.