Nos indivíduos com fibrose cística, a membrana apical das células epiteliais respiratórias é relativamente impermeável ao cloro, fato que impede a hidratação adequada do muco intraluminal.

Recomenda-se que pacientes com resultado de teste de condutividade do suor acima de 50 mmol/l realizem um teste quantitativo.

Os testes de função da proteína CFTR são indicados quando o teste do suor e a análise genética são inconclusivos.

O uso regular de antibióticos inalatórios retarda a deterioração da função pulmonar em pacientes cronicamente infectados por pseudomonas aeruginosa.

O uso de dornase alfa inalatória é recomendado a partir dos 6 anos de idade somente para pacientes com doença pulmonar avançada.