Altos títulos de anticorpo anti ribonucleoproteína são característicos.

A disfagia é baixa ao contrário da esclerodermia onde é mais alta.

A colagenose mais frequentemente associada é a síndrome de Sjögren.

A calcinose e a hemorragia intestinal são mais comuns nos casos adultos.

Pode apresentar padrão tipo dermatite flagelada.