Colagenose materna parece ser o fator etiológico mais importante do BAV congênito.

Nos quadros de lúpus, anticorpos maternos atravessam a placenta e levam a alterações estruturais do coração fetal em desenvolvimento.

A associação de BAV congênito com cardiopatias estruturais é rara, ocorrendo em menos de 10% dos casos.

O ECG do BAVT revela dissociação na repolarização ventricular. Nos RNs, a frequência cardíaca situa-se abaixo de 100 bpm.

O BAVT é definido como a contração dos átrios dependente dos ventrículos e pode ser congênito ou adquirido.