Em casos de hipertensão pulmonar primária, a biopsia pulmonar tem sido realizada com intuito de determinar tanto a operabilidade quanto o prognóstico.

A presença de hipertensão pulmonar na vigência de uma cardiopatia ou pneumopatia está associada a um pior prognóstico.

A identificação da causa da hipertensão pulmonar secundária é muito difícil, pois frequentemente é idiopática.

O primeiro sintoma da hipertensão pulmonar primária é a síncope ou pré-síncope. A dispneia de esforço traduz quadro mais avançado com presença de disfunção ventricular.

O quadro histopatológico de arterite necrotizante e hemangiomatose capilar é patognomônico dessa condição.