É o resultado da transmissão da espiroqueta do Treponema pallidum da corrente sanguínea da gestante infectada para o concepto por via transplacentaria.

É o resultado da transmissão da espiroqueta do Treponema pallidum por contato direto com a lesão no momento do parto (transmissão vertical).

Os sinais e sintomas de sífilis são inespecíficos e podem ser encontrados em outras síndromes congênitas, como toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes vírus simples, sepse neonatal, hepatite neonatal, entre outros.

O aumento de casos de Sífilis congênita e quase exclusivamente devido a resistência antimicrobiana a penicilina.

Apenas os casos muito graves de Sífilis congênita são clinicamente aparentes ao nascimento.