Quadro clínico caracterizado por: i) alterações neuropatológicas específicas (encefalopatia espongiforme); ii) início é usualmente na meia idade ou velhice; iii) evolução devastadora e rapidamente progressiva; iiii) paralisia espástica dos membros, acompanhada por sinais extrapiramidais e movimentos coreoatetóides; iiiii) o eletroencefalograma (EEG) apresenta um traçado trifásico característico.

A descrição é compatível com a demência na Doença de: