Empresário, 61 anos, há 5 anos com fadiga progressiva e, nos últimos 2 anos, quedas cada vez mais frequentes por “falta de sustentação” nas pernas e, algumas vezes, tropeços fáceis, além de notar leve dormência nos pés. No último ano, também dificuldade progressiva para pentear os cabelos e escovar os dentes. Hipertenso e dislipidêmico bem controlado com medicações. Irmãs com relato de elevação “assintomática” de CPK. Chegou em cadeira de rodas, havia rouquidão, hipotrofia muscular predominando em quadríceps, quadriparesia com fraqueza pior em membros inferiores tanto proximal quanto distal, reflexos patelares abolidos e demais hipoativos, hipoestesia em gradiente até tornozelos. A CPK estava moderadamente elevada, havia polineuropatia axonal com achados miopáticos e atividade espontânea no estudo eletrofisiológico, e a biópsia muscular mostrou moderada inflamação no endomísio com fibras musculares atróficas e vacuoladas. Não houve resposta ao corticoide e outros imunossupressores.

Sobre esse paciente, o diagnóstico mais provável é