Trata -se de um tumor maligno de origem mesenquimal mais comum do trato gastrointestinal, sendo estômago o sítio mais comum

A mutação de C -KIT ocorre em cerca de 80% dos casos, mais frequentemente nos éxons 11 e 9. Para pacientes não mutados em C -KIT, a mutação do gene PGFRA é alteração genética mais frequente

Como tratamento adjuvante, deve ser oferecido Imatinibe por 3 anos para aqueles classificados como de alto risco, podendo ser discutido para os de risco intermediário

No cenário metastático, aqueles com mutação de C-KIT no éxon 11 apresentam resistência primária imatinibe. Devido a isso, devem ser preferencialmente tratados com Sunitinibe