A epilepsia mioclônica juvenil apresenta bom prognóstico a longo prazo, sendo que a maioria dos pacientes ficará livre de crises e não necessitará de medicação anti-epiléptica após 2 a 5 anos de tratamento

As crises mioclônicas predominam ao despertar, podendo ser associadas a crises tônico-clônicas generalizadas.

Os abalos mioclônicos ocorrem somente em músculos isolados, sendo que abalos mioclônicos generalizados causando quedas afastam o diagnóstico.

O retardo mental leve é característico da epilepsia mioclônica juvenil.