é caracterizado pela formação de bolhas subepiteliais e pela deposição de imunoglobulinas e complemento dentro da zona da membrana basal da epiderme e / ou mucosa.

uma fase prodrômica com duração de semanas a meses pode preceder o desenvolvimento de bolhas cutâneas.

lesões mucosas estão presentes em 1 a 3 por cento dos pacientes.

alguns pacientes com penfigoide bolhoso nunca desenvolvem bolhas.