Um paciente de 30 anos de idade, com historico de febre, dor abdominal em hipocôndrio direito e fadiga, associado a icterícia desde a adolescência, refere crises de uma a duas vezes ao ano, com alterações de enzimas hepáticas, porém sem diagnóstico etiológico. Apresenta ainda uma diarreia crônica com muco e perda de peso sem investigação. Na investigação do hepatologista, verificam-se transaminases três vezes acima do normal, fosfatase alcalina e gamaglutamil transferase dez vezes acima, bilirrubinas aumentadas com predomínio de direta. Ecografia de abdome evidenciou dilatação de vias biliares, sem cálculos. Foram observados autoanticorpos com antimúsculo liso positivo 1/240, hipergamaglobulinemia. Houve a suspeita de colangite esclerosante primária (CEP).

Em relação a esse caso clínico e com base nos conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.