Paciente do sexo feminino, 19 anos, deu entrada na emergência com quadro de abdome agudo obstrutivo, além de manchas hipercrômicas localizadas na mucosa oral e labial, região perioral, região palmar e região plantar. A tomografia de abdome e pelve foi sugestiva de intussuscepção jejuno-jejunal. Foi submetida a laparotomia exploradora que confirmou a intussuscepção. No segmento pós-operatório os exames complementares confirmaram a presença de múltiplos pólipos de intestino delgado.
Sobre este quadro é possível afirmar: