Casos de mucocele são raros, variando entre 4-8% das apendicectomias realizadas, correspondendo a 0,2-0,5% de todos os tumores do trato gastrointestinal (TGI) e, aproximadamente, 2% das neoplasias colorretais. A idade média de diagnóstico é 59 anos, com predominância em mulheres 4:1.

Podem ser classificadas em 4 grupos: Cistoadenoma mucinoso (20% dos casos): semelhante a pólipos adenomatosos do cólon ou vilosos; Hiperplasia mucosa (30%): semelhante a pólipos hiperplásicos do colón; Cisto de retenção (10%): caracterizado por alterações degenerativas, devido a obstrução por tecidos epiteliais e distensão do apêndice; Cistoadenocarcinoma mucinoso (40%): invasão glandular do estroma e evolui para pseudomixoma peritoneal.

É raro o diagnóstico pré-operatório para mucocele, muitas vezes, confundido com apendicite aguda ou cisto ovariano. A aspiração percutânea e a drenagem são contraindicadas pela possibilidade de extravasamento de conteúdo mucinoso e formação de pseudomixoma peritoneal. Deve-se sempre pesquisar a presença de tumores sincrônicos, pela associação forte entre adenoma mucinoso do ovário e neoplasias sincrônicas/metacrônicas do TGI, especialmente do cólon (20%).

Geralmente são lesões sintomáticas, podendo ser diagnosticadas com USG de abdome 70% dos casos, durante exames de rotina ou como achado incidental durante uma laparotomia 20% e nos exames histopatológicos em torno de 10%. As queixas mais comuns são: dor abdominal esporádica em quadrante inferior direito, massa palpável, perda de peso, intussuscepção, rotura, alteração do hábito intestinal.