O paciente pode apresentar crises epilépticas; sendo mais frequentes em crianças e homens jovens.

Distúrbios do movimento (discinesias, rigidez, posturas anormais) são manifestações comuns na encefalite antirreceptor NMDA.

É comum os pacientes apresentarem somente sintomas psiquiátricos isolados como alucinações, delírios ou labilidade emocional significativa.

O único teste diagnóstico específico para a encefalite antirreceptor NMDA é a identificação de anticorpos IgG contra a subunidade GluN1 do receptor NMDAR no líquido cefalorraquidiano (LCR) do paciente.