há consenso de que a anticoagulação oral deve ser instituída.

cerca de 50% dos pacientes respondem ao uso de bloqueadores dos canais de cálcio.

se recomenda o uso de oxigênio inalatório domiciliar na dose de 8 a 10 l/min, para manter uma saturação de O₂ acima de 90%.

o bosentan é um inibidor de receptor da endotelina e tem como reação adversa mais importante a elevação das enzimas hepáticas.

a atriosseptostomia com balão é utilizada em pacientes selecionados com baixo débito cardíaco, síncope e falência importante do VD.