Existem inúmeras desordens sistêmicas associadas à Estomatite Aftosa Recorrente: Doença celíaca, Neutropenia cíclica, Deficiências nutricionais (ferro, folato, zinco, vitaminas B1, B2, B6 e B12); Deficiência de imunoglobulina A (IgA); Condições imunossupressoras, incluindo o vírus da imunodeficiência humana (HIV); Doença inflamatória intestinal; Síndrome de Behçet; Síndrome MAGIC; Síndrome PFAPA, entre outras.

Sobre a Síndrome PFAPA podemos afirmar que