Clinicamente, pode apresentar variantes distintas, sendo elas: variante clássica, variante penfigoide bolhoso-símile e variante penfigoide das membranas mucosas-símile

A variante clássica se apresenta com a formação de bolhas tensas, de base inflamatória, que rompem deixando cicatrizes, que podem evoluir para a formação de milia

A EBA é rara na infância, mas apresenta melhor prognóstico que no adulto

O exame histopatológico apresenta bolha subepidérmica; a imunofluorescência direta apresenta depósitos de IgG e C3 na zona da membrana basal; o salt-split skin indireto apresentará fluorescência no lado epidérmico da clivagem