Acomete preferencialmente os pulmões, sendo os linfonodos secundariamente afetados.

Preferencialmente, afeta homens de forma bimodal, menores de quarenta anos de idade e idosos acima de sessenta anos de idade.

A mediana de sobrevida desses pacientes, sem tratamento, é de apenas cinco anos.

Do ponto de vista histológico, a FPI caracteriza-se pelo padrão de dano alveolar difuso (DAD).

Há relação com tabagismo.