A doença evolui de forma rápida e progressiva. Com frequência o diagnóstico é feito em até um ano de instalação da doença.

Os pacientes referem fraqueza progressiva, aumento do baço e, frequentemente, aumento de gânglios.

Queixas de febre e hemorragias são frequentes e a hepatomegalia já está presente, em grau variável, em muitos casos.

Alguns casos têm quadro ligado à trombocitose exagerada, com fenômenos trombócitos. Frequentemente há hemorragia por trombocitopenia.

Pacientes que têm leucocitose elevada podem ter queixas de dor ligada a priapismo.