pode decorrer de hipertensão pulmonar idiopática, secundária à hipertensão venocapilar pulmonar, secundária à doença pulmonar obstrutiva crônica ou secundária à apneia obstrutiva do sono.

pode manifestar-se por angina pectoris aos esforços, basicamente por dois mecanismos: aumento da demanda miocárdica em paciente hipoxêmico ou compressão do tronco da coronária esquerda pela artéria pulmonar muito dilatada.

é diagnóstico bastante improvável na ausência de estase jugular com ondas “a” e “v” aumentadas ou hiperfonese do componente pulmonar da segunda bulha, tendo o sopro da insuficiência tricúspide em 85% dos casos.

agudo pode ser detectado com alta sensibilidade, mas baixa especificidade pelo padrão eletrocardiográfico S1Q3, com ou sem inversão de T na derivação III, servindo o ECG mais para excluir o diagnóstico do que para confirmá-lo.

deve ser considerado complicado por falência ventricular direita, caso ocorra o abaulamento sistólico do septo interventricular na direção do ventrículo esquerdo, conforme observável pela ecocardiografia transtorácica.