Desenvolve-se, em cerca de 30% dos casos, de esquistossomose em áreas endêmicas.

Causa hipertrofia do lobo hepático esquerdo por conta do maior fluxo esplênico para essa região.

É causa freqüente de ascite refratária

O grau de hiperesplenismo é proporcional às dimensões do baço

Costuma apresentar pico monoclonal de gamaglobulinas.