Das crianças com atresia biliar submetidas à portoenterostomia de Kasai com < 30 dias de idade, 70% sobrevivem com o fígado nativo até os 2 anos de idade, com bilirrubina < 6 mg/dl, enquanto esse número é reduzido para 50% e 0% quando a cirurgia é realizada após 90 e 120 dias de idade.

Crianças com atresia biliar, apresentação neonatal de cisto de colédoco, colangite esclerosante neonatal, coledocolitíase e síndrome do ducto biliar espessado, invariavelmente, apresentam fezes de cor normal.

A dosagem da succinilacetona na urina faz parte do diagnóstico diferencial de tirosinemia tipo 1.

Algumas doenças que cursam com colestase neonatal estão contempladas no teste de triagem neonatal (teste do pezinho), entre elas, a fibrose cística.

A sepse neonatal faz parte do diagnóstico diferencial de colestase neonatal de recém-nascidos que se apresentam em mau estado geral e têm fezes de cloração normal.