Na hipoplasia coclear, a cóclea apresenta dimensões reduzidas, com apenas um giro ou menos, sendo que o vestíbulo também é geralmente malformado e o conduto auditivo interno geralmente tem dimensões reduzidas.

A partição incompleta tipo I é também chamada de malformação cística vestibulococlear, com presença de modíolo, cóclea cística e conduto auditivo interno alargado.

A partição incompleta tipo II é o tipo mais frequente de malformação coclear, com espira basal normal mas espiras média e apical coalescentes, com presença do septo entre as escalas timpânica e vestibular.

Na aplasia labiríntica (ou deformidade de Michel), há ausência completa das estruturas do labirinto, somente com caracterização do nervo vestibulococlear na ressonância nuclear magnética.

A malformação dos canais semicirculares pode ser esporádica ou associada a síndromes congênitas, como a síndrome de Pendred.