É a hipertensão portal sem hepatomegalia causada pela obstrução arterial do sistema vascular do fígado.

Frequentemente evolui com varizes esofágicas, encefalopatia hepática e coagulopatia por insuficiência hepática.

Observamos obstrução de caráter insidioso ou agudo das artérias hepáticas, levando a um mecanismo de hipertensão portal pós-sinusoidal.

É a hipertensão portal com hepatomegalia causada pela obstrução venosa do sistema de drenagem do fígado, podendo manifestar ascite leve e cirrose aguda.