Homem 59 anos, vem ao consultório referindo que há cerca de 5 anos notou quadro gradual e progressivo de fraqueza de membros inferiores com dificuldade para subir escadas, quedas frequentes e fraqueza para flexão dos dedos das mãos. No exame neurológico, fraqueza muscular distal para flexão dos quirodáctilos associada a atrofia muscular e redução da força muscular a extensão dos joelhos mais evidente a esquerda. Na investigação, em laboratoriais, enzima CPK pouco elevada restante dentro da normalidade. Eletroneuromiografia, há presença de fibrilação e recrutamento precoce de potenciais de ação de unidades motoras polifásicas de pequena amplitude e curta duração.

Assinale a alternativa que apresenta a principal hipótese diagnóstica.