O diagnóstico diferencial com metástase hepática é ainda mais difícil.

Pacientes com colangiocarcinoma intra-hepático geralmente se apresentam com massas hepáticas sintomáticas, ganho de peso e saciedade tardia.

É o tumor hepático maligno primário mais frequente após o hepatocarcinoma.

É classificado segundo sua localização e pode ser intra-hepático, peri-hilar ou distal.