45 anos, masculino, procurou ambulatório de Clínica Médica devido à fraqueza nas mãos e à dificuldade de abrir a mão quando pegava um objeto, como a maçaneta da porta. Relatava diagnóstico prévio de catarata e hipotiroidismo. Ao exame, “fácies em machadinha” e paresia distal em membros superiores e inferiores.
O diagnóstico provável é: