nas formas atípicas, pode haver alteração de esfíncter.

na doença adquirida, imune mediada, afetando nervos periféricos e raízes nervosas. Há predominância em mulheres e aumenta a incidência com a idade.

componentes celular e humoral do sistema imune estão envolvidos na patogênese e cerca de 10% dos pacientes têm anticorpos contra neurofascina e contactina.

a forma típica é simétrica, manifestando com neuropatia predominantemente motora com paresia proximal e distal e acometimento sensitivo, que é maior para vibração e sensibilidade posicional que para dor e temperatura.