Apesar de estar ganhando peso, uma criança de 3 anos, internada há 20 dias para tratamento de desnutrição grave, apresentou distensão abdominal com circulação venosa toracoabdominal superficial evidente, hepatomegalia predominando em lobo esquerdo do fígado, hiperidrose, pele fina e translúcida, telangiectasias na bochecha e pelos finos em ombros, costas, coxas e púbis. Qual alternativa assinala a hipótese mais provável para esse quadro?