É uma vasculite predominante de vasos de médio calibre, sendo o acometimento das artérias coronárias o principal definidor do prognóstico

Ocorre predominantemente abaixo dos 5 anos de idade, podendo complicar em alguns casos com invaginação intestinal e BCGite

Em meninos, é possível o desenvolvimento de orquiepididimite

A presença de hemorragia pulmonar é uma indicação para uso de anti-inflamatórios no tratamento

O quadro articular típico é uma poliartrite simétrica predominante de pequenas articulações