Classifica-se como Amiloidose Primária (AL), quando é devida à produção de proteína amiloide composta por imunoglobulinas de cadeia leve (kappa e lambda), monoclonais, sintetizadas em condições clínicas que apresentam discrasias plasmocitárias, como o Mieloma Múltiplo, a macroglobulinemia de Waldenstrom, e o Linfoma não Hodgkin.

A Amiloidose associada à transtirretina (ATTR) é a segunda forma com maior prevalência de acometimento cardíaco. A proteína precursora tem papel de transportadora de retinol e tiroxina. Existe nas formas hereditárias (mutante - ATTRv) e selvagem (ATTRwt ou senil).

Na cardiomiopatia amiloide, fármacos para Hipertensão e Insuficiência Cardíaca, tais como iECA, BRA ou betabloqueadores, são eficazes, porém a digoxina e os bloqueadores de canais de cálcio são os mais indicados e os mais bem tolerados.

Na suspeita da Amiloidose, é fundamental a história clínica (por exemplo polineuropatia, síndrome do túnel do carpo bilateral, sintomas de insuficiência cardíaca); além de exames complementares (por exemplo achados de hipertrofia ventricular com baixa voltagem do QRS, apical sparing ao ECO strain, padrões infiltrativos, realce tardio difuso na ressonância; cintilografia miocárdica com pirofosfato; imunofixação sérica e urinária, dosagem sérica de cadeias leves livres; biópsia tecidual com a típica coloração vermelho congo).