É uma distrofia da cápsula óssea labiríntica, que pode também ser coclear ou ainda apresentar-se sob a forma histológica, que é assintomática. É doença hereditária, autossômica dominante, com 40% de penetrância dos genes. Na imitanciometria se encontra timpanogramas baixos, tipo “Ar” ou “A”, com ausência de reflexos: