O tratamento é determinado pelos sintomas clínicos, sendo que a terapia conservadora pode aliviar os sintomas temporariamente e criará uma base benéfica para a operação subsequente

O reparo cirúrgico da valva tricúspide é preferível à troca valvar

No caso de ventrículo direito muito pequeno ou com disfunção, em adultos com ventrículo esquerdo com função sistólica e diastólica preservadas, uma anastomose cavo-pulmonar bidirecional adicional pode ser considerada

No tratamento cirúrgico da valva tricúspide, na presença de comunicação interatrial concomitante, esta não deve ser corrigida no mesmo tempo cirúrgico

Há recomendação de anticoagulação oral em pacientes com histórico de embolia paradoxal