A doença de von Willebrand é o resultado da deficiência de uma glicoproteína plasmática chamada de fator de von Willebrand (FVW). Muitos casos dessa doença são brandos e podem ser clinicamente insignificativos. No entanto, os casos mais severos podem promover equimoses, epistaxe, hemartoses, entre outras deficiências. A proteína coagulante normalmente afetada juntamente com o FVW e o mecanismo primário subjacente a esta patologia são, respectivamente: