Um homem de 48 anos de idade, diagnosticado com esclerodermia cutânea difusa há 5 anos, apresenta dispneia progressiva aos esforços e perda de peso não intencional nos últimos 6 meses. Ele relata episódios de disfagia para sólidos, pirose frequente e diarreia. O exame físico revela esclerodermia significativa em face, mãos e tórax, além de estertores pulmonares em bases. Os exames laboratoriais mostram FAN positivo (1:640), anticorpos anti-Scl-70 positivos, e espirometria com padrão restritivo moderado. A TC de alta resolução revela opacidades reticulares em bases pulmonares, compatíveis com fibrose. Uma manometria esofágica mostra aperistalse esofágica difusa.

A respeito da situação apresentada, assinale a alternativa correta.