Na variante de segmento longo, os pacientes têm mais sintomas a longo prazo e mais enterocolite necrotizante.

As células tronco têm sido aventadas como uma nova esperança no tratamento dessa doença congênita.

Atualmente, a localização precisa da zona de aganglionose na variante de segmento longo não é mais um problema para o cirurgião.

uma doença do sistema nervoso entérico, cujo tratamento concentra-se, eminentemente, na ressecção do segmento agangliônico, desde a descrição original de Orvar Swenson, em 1948.

Em cerca de 10% dos casos, a diarreia associada à enterocolite é o sintoma inicial da doença de Hirschprung, podendo retardar o diagnóstico.