Predomina como lesão infiltrativa rapidamente destrutiva quando acomete o crânio.

A forma poliostótica da displasia fibrosa óssea é mais frequente que a forma monostótica.

Histologicamente, podem ser encontradas diferentes proporções de tecidos ósseo e fibroso.

Nódulos de cartilagem hialina e figuras mitóticas são achados histológicos usuais.

Conceitualmente, a presença de cistificação e acometimento de arcos costais estão ausentes.